Esclerosis lateral amiotrofica (ELA)

   22/08/2012    Comentarios desactivados en Esclerosis lateral amiotrofica (ELA)






Esclerosis lateral amiotrofica (ELA)

La Esclerosis lateral amiotrofica (ELA) es una enfermedad debilitante de etiología variada caracterizada por la rápida debilidad progresiva, atrofia muscular y fasciculaciones, espasticidad muscular, dificultad para habla (disartria), dificultad para tragar (disfagia), y la disminución de la capacidad respiratoria.

Los signos y síntomas de la Esclerosis lateral amiotrofica (ELA)

El trastorno causa debilidad muscular y atrofia en todo el cuerpo, son los primeros síntomas que se presentan. Incapaces de funcionar, los músculos se debilitan y se atrofian.

Los individuos afectados pueden perder la capacidad para iniciar y controlar todos los movimientos voluntarios. Los esfínteres y los músculos responsables del movimiento del ojo se mantienen generalmente, pero no siempre, a salvo.

Otros síntomas que se presentan incluyen fasciculaciones musculares (contracciones musculares), calambres o rigidez de los músculos afectados, debilidad muscular que afecta un brazo o una pierna, y / o dificultad para hablar. Las partes del cuerpo afectadas por los primeros síntomas son aquellas que dependen de las neuronas motoras.

La función cognitiva general, se salva en la mayoría de los pacientes, aunque algunos (alrededor del 5%) también tienen demencia frontotemporal. Una mayor proporción de pacientes (30-50%) también tienen cambios cognitivos más sutiles que pueden pasar inadvertidos, pero son reveladas por pruebas neuropsicológicas detalladas.

Con el tiempo, los pacientes experimentan dificultad cada vez mayor en el movimiento, la deglución (disfagia), y al hablar o formar palabras (disartria).

Progresión de la Esclerosis lateral amiotrofica (ELA)

Aunque el orden y la frecuencia de los síntomas varían de persona a persona, la mayoría de los pacientes finalmente no son capaces de caminar, levantarse de la cama por su propia cuenta, o usar sus manos y brazos

La tasa de progresión se puede medir con una medida llamada “Escala de Valoración Funcional de la ELA”, un instrumento de 12 ítems que se administra como una entrevista clínica y que produce una puntuación entre 48 (función normal) y 0 (discapacidad severa). Aunque hay un alto grado de variabilidad, en promedio, los pacientes pierden alrededor de 1 punto FRS por mes.

La progresión de la enfermedad tiende a ser más lenta en los pacientes que son menores de 40 años en el inicio, que han restringido la enfermedad principalmente a una extremidad, y aquellos con síntomas principalmente de neuronas motoras superiores.

Causas de la Esclerosis lateral amiotrofica (ELA)

Para los pacientes sin antecedentes familiares de la enfermedad, que incluyen el 95% de los casos, no hay causa conocida para la esclerosis lateral amiotrofica.

Entre las posibles causas para las que no existen pruebas concluyentes se incluye trauma en la cabeza, el servicio militar, y la participación en deportes de contacto. Muchas otras, incluyendo la exposición a productos químicos, exposición a campos electromagnéticos, la ocupación, el trauma físico, y descargas eléctricas, se han investigado, pero sin resultados consistentes como causantes de Esclerosis lateral amiotrofica (ELA).