El pénfigo es un grupo raro de ampollas que suelen aparecer en las enfermedades autoinmunes que afectan a la piel y las membranas mucosas, aunque no es patognomonico de estas.
En el pénfigo, se forman Anticuerpos anti Desmogleína. La Desmogleína forma uniones entre las células epidérmicas adyacentes a través de puntos de conexión llamados desmosomas. En el penfigo, las células se separan unas de otras y la epidermis se convierte en un fenómeno llamado acantolisis.
Luego, las ampollas se desprenden y se convierten en úlceras.
Originalmente, la causa de esta enfermedad era desconocida, y el termino Pénfigo se usó para referirse a cualquier enfermedad de ampollas en la piel y mucosas, hasta que en 1964, cambió la comprensión del pénfigo.
Tipos
Hay tres tipos de pénfigo que varían en severidad:
- Pénfigo Vulgar: Es la forma más común de este trastorno. Las úlceras a menudo se originan en la boca, por lo que comer resulta difícil e incómodo. A pesar de que puede ocurrir a cualquier edad, es más común en las personas entre las edades de 40 y 60.
- Pénfigo Foliáceo: Es el menos grave de las tres variedades. Se caracteriza por úlceras con costras que suelen comenzar en el cuero cabelludo, y se diseminan muy poco. No es tan doloroso como el pénfigo vulgar, y es a menudo mal diagnosticado como dermatitis o eccema.
- Pénfigo Paraneoplásico: Es el tipo menos común y más grave de pénfigo. Este trastorno es una complicación del cáncer, el linfoma y por lo general de la Enfermedad de Castleman. Puede preceder al diagnóstico del tumor.
Diagnóstico
El pénfigo es reconocido por la aparición y distribución de las lesiones cutáneas. También es comúnmente diagnosticado por la forma en que las lesiones pueden afectar a los ojos y las membranas mucosas de la cavidad oral.
El diagnóstico definitivo requiere el examen de una biopsia de la piel o las mucosas que se toma desde el borde de la ampolla, y se examina con un microscopio.
El diagnóstico definitivo requiere también la demostración de autoanticuerpos anti-desmogleína por inmunofluorescencia directa en la biopsia de piel.
Tratamiento
Si no se trata, el pénfigo puede ser mortal debido a la infección de las ampollas.
El tratamiento más común es la administración de corticoides, sobre todo la prednisona por via oral. Los casos leves a veces responden a la aplicación de esteroides tópicos.
En el pénfigo paraneoplásico es usado un potente cóctel de drogas inmunosupresoras que incluyen metilprednisolona, ciclosporina, azatioprina y la talidomida. La plasmaféresis suele ser útil.