Síndrome de Behcet

   24/12/2010    Comentarios desactivados en Síndrome de Behcet

El síndrome de Behcet (Enfermedad de Behcet o Enfermedad de ruta de la seda) es una rara Vasculitis que a menudo se presenta con ulceración de las mucosas oculares.

Como enfermedad sistémica, implica también los órganos tales como el aparato digestivo, pulmonar, musculoesquelético y el sistema neurológico. Este síndrome puede ser fatal;. La muerte puede ser causada por la ruptura de los aneurismas complicados o problemas neurológicos graves, y por lo tanto el tratamiento médico inmediato es necesario.

Signos y Síntomas

Piel

Casi todos los pacientes presentan algún tipo de dolorosas ulceraciones mucocutáneas por vía oral en forma de aftas orales o lesiones que no dejan cicatriz. Ulceras genitales dolorosas generalmente se desarrollan en la vulva y el escroto y causan muchos problemas en el 75% de los pacientes.

Ojos

La enfermedad inflamatoria del ojo puede desarrollarse a principios del curso de la enfermedad y llevar a la pérdida permanente de la visión. La afectación ocular puede ser en forma de uveítis posterior, uveítis anterior, o vasculitis retiniana.

Aparato gastrointestinal

Las manifestaciones gastrointestinales incluyen dolor abdominal, náuseas, diarrea con o sin sangre y con frecuencia constipación.

Pulmones

El compromiso pulmonar es típicamente en forma de hemoptisis, pleuritis, o directamente neumonitis.

Neurológico
Las implicaciones neurológicas van desde la meningitis aséptica, a la trombosis vasculares como la trombosis del seno dural. Suele aparecer posteriormente progresión de estos síntomas en la enfermedad y se asocian con un mal pronóstico .

Tratamiento
El tratamiento actual está dirigido a aliviar los síntomas, reducir la inflamación y controlar el sistema inmunológico.

Se usan dosis altas de corticosteroides (1 mg / kg / d de prednisona oral).

La terapia anti-TNF como el Infliximab ha mostrado ser prometedora en el tratamiento de la uveítis asociada con la enfermedad.