El síndrome de Behcet (Enfermedad de Behcet o Enfermedad de ruta de la seda) es una rara Vasculitis que a menudo se presenta con ulceración de las mucosas oculares.
Como enfermedad sistémica, implica también los órganos tales como el aparato digestivo, pulmonar, musculoesquelético y el sistema neurológico. Este síndrome puede ser fatal;. La muerte puede ser causada por la ruptura de los aneurismas complicados o problemas neurológicos graves, y por lo tanto el tratamiento médico inmediato es necesario.
Signos y Síntomas
Piel
Casi todos los pacientes presentan algún tipo de dolorosas ulceraciones mucocutáneas por vía oral en forma de aftas orales o lesiones que no dejan cicatriz. Ulceras genitales dolorosas generalmente se desarrollan en la vulva y el escroto y causan muchos problemas en el 75% de los pacientes.
Ojos
La enfermedad inflamatoria del ojo puede desarrollarse a principios del curso de la enfermedad y llevar a la pérdida permanente de la visión. La afectación ocular puede ser en forma de uveítis posterior, uveítis anterior, o vasculitis retiniana.
Aparato gastrointestinal
Las manifestaciones gastrointestinales incluyen dolor abdominal, náuseas, diarrea con o sin sangre y con frecuencia constipación.
Pulmones
El compromiso pulmonar es típicamente en forma de hemoptisis, pleuritis, o directamente neumonitis.
Neurológico
Las implicaciones neurológicas van desde la meningitis aséptica, a la trombosis vasculares como la trombosis del seno dural. Suele aparecer posteriormente progresión de estos síntomas en la enfermedad y se asocian con un mal pronóstico .
Tratamiento
El tratamiento actual está dirigido a aliviar los síntomas, reducir la inflamación y controlar el sistema inmunológico.
Se usan dosis altas de corticosteroides (1 mg / kg / d de prednisona oral).
La terapia anti-TNF como el Infliximab ha mostrado ser prometedora en el tratamiento de la uveítis asociada con la enfermedad.