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El síndrome de Guillain-Barré es una Polineuropatía Aguda Inflamatoria Desmielinizante, un trastorno que afecta el sistema nervioso periférico.

Por lo general se desencadena por un proceso infeccioso agudo. El síndrome lleva el nombre de los médicos franceses de Guillain, Barré y Strohl, que fueron los primeros en describirla en 1916. Se incluye en el grupo más amplio de las neuropatías periféricas.

Es rara y tiene una incidencia de 1 o 2 personas por 100.000 habitantes. Es frecuentemente muy grave y por lo general se presenta como una parálisis ascendente con debilidad en las piernas que se extiende a las extremidades superiores y la cara junto con la pérdida completa de los reflejos tendinosos profundos.

Con el tratamiento oportuno por plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas la mayoría de los pacientes a recuperan la capacidad funcional plena. Sin embargo, puede ocurrir la muerte si son graves complicaciones pulmonares (por parálisis del diafragma).

Síntomas

El trastorno se caracteriza por debilidad simétrica que por lo general afecta a las extremidades inferiores en primer lugar, y rápidamente progresa de forma ascendente. Los pacientes generalmente sienten debilidad en las piernas, que se manifiestan como “piernas de hule”, adormecimiento u hormigueo.

A medida que la debilidad progresa hacia arriba, por lo general en períodos de horas o días, los brazos y los músculos faciales también se ven afectados. Con frecuencia, los nervios craneales bajos puede verse afectados, lo que lleva a la debilidad bulbar, disfagia orofaríngea (babeo o dificultad para tragar y/o mantener una abiertas las vías respiratorias) y dificultades respiratorias.

Todos los pacientes requieren hospitalización y aproximadamente el 30% necesitan asistencia ventilatoria.

Causa

Se debe a una respuesta inmune a antígenos extraños (tales como los agentes infecciosos) que prestentan referencia cruzada con tejidos nerviosos, por lo que los objetivos del ataque inmunológico son los gangliósidos, compuestos presentes de forma natural en grandes cantidades en los tejidos nerviosos humanos.

La infección por el agente más común es la bacteria Campylobacter jejuni, por lo que se piensa qiue sus gangliósidos son muy similares a los nuestros.

Tratamiento

El tratamiento conservador con vigilancia de todas las funciones vitales es la piedra angular del éxit.

La mayor preocupación es la insuficiencia respiratoria debida a la parálisis del diafragma. La intubación  debe ser considerada en cualquier paciente con una capacidad vital disminuida.
Una vez que el paciente se estabiliza, el tratamiento de la afección subyacente debe iniciarse tan pronto como sea posible.

Se usan altas dosis de inmunoglobulina intravenosa (IgIV), por ej. 400 mg / kg durante 5 días o plasmaféresis.

La terapia ya no es efectiva dos semanas después de los síntomas motores aparecen por primera vez, así que el tratamiento debe ser iniciado lo más pronto posible, por lo general con inmunoglobulinas y luego con plasmaféresis.

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