síndrome de la cimitarra

El síndrome de la cimitarra o el síndrome de venolobar pulmonar, es un raro defecto cardíaco congénito caracterizado por el retorno venoso anómalo del pulmón derecho.  Este retorno venoso pulmonar anómalo puede ser parcial (PAPVR) o total (TAPVR). El síndrome asociado con PAPVR es más comúnmente conocido como el síndrome de cimitarra según el modelo curvilíneo de la creación de una radiografía de tórax por las venas pulmonares que drenan a la vena cava inferior. Esta densidad radiográfica a menudo tiene la forma de una cimitarra, un tipo de espada curva.

Presentación
El retorno venoso anómalo forma una sombra curva sobre la radiografía de tórax de forma que se asemeja a una cimitarra. Esto se conoce como el signo de Cimitarra. Las anomalías asociadas incluyen hipoplasia pulmonar derecha con dextroposición, hipoplasia de arteria pulmonar y secuestro pulmonar.

Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía transtorácica y transesofágica y más recientemente por tomografía computarizada o angiografía por RM.

Tratamiento

Esto implica la creación de una o varias pantallas inter-auriculares para redigir el retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda. Por otra parte, la vena anómala puede ser re-implantada directamente en la aurícula izquierda.