Salud: síndrome de Strumpell-Lorrain
El síndrome de Strumpell-Lorrain o Paraplejia Espástica Hereditaria no es una sola enfermedad sino un grupo heterogéneo de trastornos genéticos en los que la característica principal es la espasticidad progresiva en los miembros inferiores debido a la disfunción del tracto piramidal.
El síndrome de Strumpell-Lorrain fue descrito por primera vez en 1883 por Adolf Strümpell, un neurólogo alemán, y descrito más adelante con más detalle en 1888 por Maurice Lorrain, un médico francés.
Neuropatología del síndrome de Strumpell-Lorrain
La característica principal del síndrome de Strumpell-Lorrain es la degeneración axonal que es máxima en las porciones terminales de las vías más descendente y ascendente.
Estos incluyen los tractos cortico-espinales y el fascículo grácil.
El tracto espino-cerebeloso está involucrado en menor medida y los cuerpos neuronales de células de las fibras de degeneración se conservan y no hay evidencia de desmielinización primaria aquí.
La pérdida del fasciculo espinal anterior se observa en algunos casos. Los ganglios de la raíz dorsal, las raíces posteriores y los nervios periféricos son normales.
Síntomas del síndrome de Strumpell-Lorrain
Los síntomas dependen del tipo heredado. La principal característica de la enfermedad es la espasticidad progresiva de las extremidades inferiores, debido a la disfunción piramidal. Esto también da lugar a reflejos enérgicos sobre todo de los extensores plantares, debilidad muscular y alteraciones variables de la vejiga.
Por otra parte, entre los síntomas principales del HPS también se incluyen trastornos de la marcha y dificultad para caminar, disminución de la sensibilidad vibratoria en los tobillos, y parestesia.
Los síntomas iniciales suelen ser dificultad con el equilibrio, golpearse el dedo del pie o tropezar. Los síntomas puede comenzar a cualquier edad, desde la infancia hasta la edad de 60 años. Si los síntomas comienzan durante la adolescencia o después, generalmente progresa insidiosamente durante muchos años. Bastones, andadores y sillas de ruedas puede llegar a ser necesario, aunque algunas personas no requieren dispositivos de asistencia.
Tratamiento del síndrome de Strumpell-Lorrain
No existen tratamientos específicos para prevenir, o invertir el síndrome de Strumpell-Lorrain.
Se compone principalmente de tratamiento médico sintomático, para promover el físico y el bienestar emocional.
Algunos de los medicamentos usados son:
- Baclofeno: Rrelajante muscular voluntario para relajar los músculos y reducir el tono.
- Tizanidina: Para tratar los espasmos nocturnos intermitentes.
- Diazepam y clonazepam: Para disminuir la intensidad de los espasmos.
- Cloruro de Oxibutinina: Relajante muscular involuntario y agente espasmolítico, utilizado para reducir la espasticidad de la vejiga en pacientes con problemas de control de la vejiga.
- Toxina botulínica:Para reducir la hiperactividad muscular.
- Antidepresivos: Para los pacientes que experimentan depresión clínica.
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