Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

 

Todo sobre el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una rara enfermedad sistémica que involucra a varios órganos que contienen melanocitos.

Provoca sobre todo panuveítis bilateral asociada a cuadros neurológicos cutáneos y anomalías auditivas.

Causas del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Los factores etiológicos y patogénicos en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada  siguen sin estar claros.

El curso clínico de síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada  sugiere un origen viral o post-infecciosa. Algunos estudios invocaN un posible papel de la reactivación del virus de Epstein-Barr en esta enfermedad. A pesar de una causa viral se ha propuesto, ningún virus ha sido aislado o cultivado de los pacientes con síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

Los datos clínicos y experimentales sigen apoyando una etiología inmunológica.Una reacción autoinmune parece estar dirigido contra un componente antigénico compartido por melanocitos uveales, cutáneos y meníngeos, posiblemente la tirosinasa o una proteína relacionada con la tirosinasa.

Se ha sugerido que el subconjunto de células T -Th17  juega un papel en el inicio y el mantenimiento de esta enfermedad.

Síntomas del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

El curso clásico del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada son 3 fases:

 

  1. En la fase de Meningoencefalitis, el grado de los síntomas neurológicos pueden variar. Debilidad muscular generalizada, hemiparesia, hemiplejía, disartria, afasia y se han reportado. La mayoría de los síntomas neurológicos han sido atribuidas directamente a los cambios en el LCR (, pleocitosis, aumento de la presión, etc).
  2. La fase oftálmica y auditiva se caracteriza por rasgos comunes, tales como disminución de la agudeza visual, dolor ocular, irritación ocular y pérdida de la visión. El tinnitus se desarrolla en un 50% de los pacientes.
  3. La fase de convalecencia se caracteriza por signos cutáneos en desarrollo después de uveítis comienza a disminuir, por lo general a menos de 3 meses a partir de la aparición de la enfermedad. Aunque los signos cutáneos ocurren típicamente durante varias semanas a meses después del inicio de la inflamación ocular, los cambios en la piel a veces se han observado muchos años antes de uveítis apareciera. Los cambios pigmentarios tienden a ser permanentes. La poliosis, que se produce en el 90% de los pacientes, consiste en las cejas y las pestañas y, en ocasiones, el pelo de la cabeza y el cuerpo. El vitiligo se manifiesta en el 63% de los pacientes y es a menudo simétrica.

Tratamiento del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

  • Para los cambios en la pigmentación en el Vogt-Koyanagi-Harada las opciones de tratamiento son similares a los de vitíligo.
  • Para que los cambios inflamatorios oculares, el tratamiento incluye Corticoides sistémicos, con una dosis media inicial de 80-100 mg de prednisona oral por día.
  • En los pacientes cuyas condiciones no responden a los Corticoides en dosis altas (oral o intravenosa) la terapia con Ciclosporina, Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexato pasa a primer orden en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.