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Síndrome de West

Pediatría: Síndrome de West

El síndrome de West es un raro trastorno epiléptico en niños. El término “espasmos infantiles” se puede utilizar para describir las manifestaciones en crisis específicas en el síndrome de West, pero también se utiliza como sinónimo para el propio síndrome de síndrome de West es componiendo la triada diagnostica de espasmos infantiles, un patrón EEG patognomónico (Hipsarritmia), y retraso mental.
El síndrome está relacionada con la edad, por lo general ocurre entre el tercer y el duodécimo mes, por lo general se manifiesta alrededor del quinto mes. El síndrome de West es causado por una disfunción cerebral orgánica cuyo origen puede ser prenatal, perinatal o postnatal.

Causas del síndrome de West

Todavía no se sabe qué mecanismos bioquímicos conducen a la aparición del síndrome de West. Se conjetura que se trata de un mal funcionamiento de neurotransmisores o más precisamente, un mal funcionamiento en la regulación del proceso de transmisión GABA. Otra posibilidad que se está investigando es un híper-producción de la hormona liberadora de Corticotropina (CRH). Es posible que más de un factor esté involucrado y además ambas hipótesis son compatibles.

Síntomas del síndrome de West
Además de la triada diagnostica señalada arriba en alrededor de un tercio de los niños, hay alguna disfunción orgánica como:

Tratamiento del síndrome de West

En comparación con otras formas de epilepsia, el síndrome de West es difícil de tratar. Para aumentar las probabilidades de éxito tratamiento y mantener bajo el riesgo de efectos más duraderos, es muy importante que la condición se diagnostique lo más pronto posible y que el tratamiento comience de inmediato. Sin embargo, no hay garantía de que la terapia funciona incluso en este caso.

La insuficiente investigación no ayuda para determinar qué forma de tratamiento tiene un efecto sobre el pronóstico a largo plazo. Con base en lo que se conoce hoy en día, el pronóstico depende principalmente de la causa de los ataques y la longitud en el tiempo de la Hipsarritmia. En general se puede decir que el pronóstico es peor cuando el paciente no reacciona bien a la terapia y el exceso de actividad epiléptica en el cerebro continúa.

El tratamiento varía en cada caso concreto y depende la clasificación etiológica del síndrome de West y el estado de desarrollo del cerebro en el momento en que ocurre.

Dos son los medicamentos que se utilizan actualmente como tratamiento de primera línea en el síndrome de West, la ACTH y la Vigabatrina.

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