Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad autoinmune que se manifiesta como una Vasculitis Necrotizante Sistémica de arterias de tamaño medio que afecta en gran medida en los niños menores de 5 años de edad .

Afecta a muchos sistemas de órganos, sobre todo los mas ricamente vascularizados.

Síntomas

  • Fiebre alta, superior a 39 ° C.
  • Conjuntivitis bilateral sin pus.
  • Uveítis anterior.
  • Labios de color rojo brillante agrietados.
  • Membranas mucosas muy enrojecidas.
  • “Lengua de fresa” lengua, con protuberancias rojas en la parte posterior de la lengua.
  • Palmas de manos y plantas de los pies descamadas
  • Erupción cutánea que puede tomar muchas formas, polimórfica, no pica y no deja lesiones vesículares o ampollares, y aparece en el tronco.
  • Dolor en las articulaciones (artralgia) e inflamación.

Causas

Al igual que todas las enfermedades autoinmunes, la causa de la La enfermedad de Kawasaki se supone de interacción de factores genéticos y ambientales, incluyendo posiblemente una infección como desencadenante.

La evidencia apunta cada vez más a una etiología infecciosa, pero el debate continúa sobre si la causa es un convencional antigéno o un superantígeno.

Tratamiento

Los niños con enfermedad de Kawasaki deben ser hospitalizados y atendidos por un médico que tenga experiencia con esta enfermedad.

Es imperativo que el tratamiento se inicie tan pronto como el diagnóstico este confirmado para evitar daños en las arterias coronarias.

La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) es el tratamiento estándar para la enfermedad de Kawasaki  Es administrada en altas dosis con mejoría dentro de las 24 horas. Si la fiebre no baja, una dosis adicional tendrá que ser considerada.

La aspirina, sigue siendo una parte importante del tratamiento (aunque cuestionada por algunos). La terapia con aspirina se inicia a dosis altas hasta que desaparezca la fiebre, y luego se continúa con una dosis baja cuando el paciente vuelve a casa, por lo general de dos meses para prevenir la formación de coágulos.

La vacunación contra la varicela y la gripe se requiere, ya que estas infecciones son más susceptibles de causar el síndrome de Reye al asociarse a aspirina.
Los corticosteroides se han utilizado también satisfactoriamente.

Como en toda enfermedad de este tipo, se pueden usar Inmunosupresores (Cciclofosfamida).