Papilomatosis respiratoria recurrente

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Papilomatosis respiratoria recurrente

La Papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) es una enfermedad enigmática, que puede ser devastadora para aquellos a quienes afecta. Muy poco conocida, la investigación continúa activa en la materia.

Se caracteriza por lesiones que afectan a varios sitios a lo largo de las vías respiratorias y puede causar ronquera y obstrucción de tales vías a tal punto que a veces requiere traqueotomía. En ocasiones suele degenerar en carcinoma de células escamosas, lo que brinda un pronóstico aun peor.

Conocimiento Previo Básico sobre la papilomatosis respiratoria recurrente

La causa de la Papilomatosis respiratoria recurrente es el virus del papiloma humano; un virus ADN de doble cadena y desnudo que pertenece a la familia papovavirus.

Sólo hay tres patógenos papovavirus que afecten a los seres humanos: el VPH, el virus JC y el virus BK.

Hay 90 subtipos de VPH conocidos (12), pero sólo unos pocos causan comúnmente papilomatosis respiratoria recurrente. Estos incluyen los subtipos 6, 11, 16, 18, 31, 33 y 35.

Es de destacar que el 90% de los que causan papilomatosis respiratoria recurrente son los subtipos 6 y 11, que son también los tipos que causan condiloma acuminado (verrugas genitales), mientras que el 16 y 18 han sido implicados como causantes de cáncer de cuello uterino.

Epidemiología y causas de la papilomatosis respiratoria recurrente

La papilomatosis respiratoria recurrente se ha estimado con una incidencia de 4,3 y 1,8 por 100.000, respectivamente.

Originalmente pensada como una enfermedad de los niños ahora se reconoce que hay una distribución bimodal en las edades. El primer pico se encuentra en los niños, con la mayoría de la presentación a los cinco años. Aproximadamente el 25% se presentan al año de edad, 75% en cinco años de edad (primer pico), y el resto en adolescentes pre-puberes (segundo pico).

En la edad adulta la papilomatosis respiratoria recurrente es muy rara; generalmente comienza entre los 20 y 30. En los adultos se piensa que el virus se transmite por contacto sexual o por contacto indirecto con lesiones anogenitales.

Los niños y niñas se ven igualmente afectados. Hay una predilección por el primogénito. De hecho, la tríada:

1. Bebé primogénito
2. Nacido por vía vaginal
3. Madre adolescente

Ha sido reconocida como un factor de riesgo para la enfermedad.

La transmisión se cree que es multifactorial, pero en los niños el factor de riesgo más común ha sido la transmisión vertical durante el parto, del VPH. Otras rutas incluyen diseminación hematógena y la inoculación transplacentaria ascendente, aunque son menos probables.

Sin embargo, la comprensión de la causa es nebulosa en el mejor de los casos. Se ha estimado que el 10-25% de las mujeres en edad fértil tienen pruebas de VPH latente o activo, sin embargo, la mayoría de sus hijos no desarrollan la enfermedad.

El riesgo de desarrollar la enfermedad no se conoce con precisión, pero se ha estimado en 1 de cada 400 de una madre infectada con VPH (latente o activo).

No hay un consenso sobre el papel de la cesárea para la prevención de la enfermedad en las madres con infección por el VPH. En última instancia, la decisión es entre la mujer y su ginecólogo, pero la literatura en general, no la indica de forma profiláctica en ausencia de las indicaciones clásicas de cesárea (Posición Podálica, Bi cesareada anterior, VIH, etc).

Diagnóstico de la papilomatosis respiratoria recurrente

La presentación más común es la ronquera. Los niños pequeños también pueden presentar con llanto débil, tos crónica, o estridor.
Los adultos pueden presentar otros síntomas respiratorios varios.

El diagnóstico generalmente por la visualización de las excrecencias verrugosas y es confirmado por una biopsia. Histológicamente hay una proyección del epitelio con un núcleo fibrovascular, no asociado a paraqueratosis, coilocitosis, o acantosis.

Curso de la papilomatosis respiratoria recurrente

Sitio de lesiones de papilomatosis respiratoria recurrente

A pesar de que se puede encontrar en cualquier parte del tracto aerodigestivo, parece que hay una predilección por las zonas donde hay un cruce de epitelio escamoso y ciliar.

Esto incluye más que nada :

• El limen vestibular (unión del vestíbulo nasal y la cavidad nasal)
• La superficie de la nasofaringe del velo del paladar
• La zona media de la superficie laríngea de la epiglotis
• Lárgenes superior e inferior del ventrículo
• La superficie inferior de las cuerdas vocales
• La carina bronquial y espuelas.

Curiosamente, el virus puede ser detectado en la mucosa normal adyacente a las lesiones. Se cree que esto proporciona un depósito para la regeneración de los papilomas nuevo.

Curso más común de la papilomatosis respiratoria recurrente

El curso típico es el de lesiones recurrentes que requieren cirugía reductora frecuente. Sin embargo, cada paciente es diferente y el tratamiento debe adaptarse a la persona. Algunas personas requieren cirugía reductora tan frecuente que la traqueotomía es necesaria para la protección de las vías respiratorias. Un estudio reciente de los niños, sin embargo, sugiere que aquellos que requieren traqueotomía tienen una enfermedad más agresiva y tiene una enfermedad distal antes de la traqueotomía, por lo que recomienda que ningún niño sea sometido a una vía aérea tenue sólo para evitar la traqueotomía.

Remisión de la papilomatosis respiratoria recurrente

La historia natural de la enfermedad incluye la remisión espontánea. Es imposible saber a quién o cuándo ocurrirá esto. Las causas de remisión no se conocen, y si bien la incidencia exacta se desconoce, se cree que pasa en aproximadamente un tercio de los pacientes en la adultez.
Esto hace que los ensayos clínicos sean un poco difíciles, ya que se confunde la capacidad de decir que remitió debido a un tratamiento o que remitió debido a la historia natural de la enfermedad.

Papilomatosis respiratoria recurrente Distal

La enfermedad distal puede desarrollarse y augura un peor pronóstico debido a su inaccesibilidad. Clínicamente los pacientes presentan lesiones pulmonares cavitadas que pueden conducir a la atelectasia, la infección crónica, la neumonía post-obstructiva, y la sepsis. Se cree que la enfermedad distal es más común con el VPH 11.

Papilomatosis respiratoria recurrente y Cáncer

En raras ocasiones las lesiones pueden sufrir degeneración maligna, que es casi siempre mortal. Un factor de riesgo importante es la historia previa de irradiación, una forma de terapia que no se utiliza más para tratar esta enfermedad.

Tratamiento de la papilomatosis respiratoria recurrente

La clave del tratamiento es la repeticion reductora. El objetivo es erradicar la enfermedad sin dañar estructuras normales. Esto se ha hecho ya sea con cirugía o con láser de CO2 como los 2 tratamientos básicos y varios medicamento o adyuvantes.

Laser

Una encuesta reciente de otorrinolaringólogos mostró que la mayoría estaba a favor del láser. Ademas el láser se puede utilizar para una enfermedad más distal.

Cirugía

La gestión quirúrgica de la vía aérea es diferente. En la técnica de apnea el paciente está intubado y se administra oxígeno al 100% por un período de tiempo. El tubo se retira por un período de tiempo mientras el cirujano trabaja. El paciente es reintubado y reoxigenado periodicamente. Esto puede ser ventajoso en las vías respiratorias pediátricas en el que no hay mucho espacio para trabajar con laser.

Interferon

El interferón es un producto de los leucocitos humanos, a pesar de que ahora se produce a través de tecnología recombinante. Se ha demostrado que reduce la tasa de crecimiento en el que los papilomatosis respiratoria recurrente aunque el beneficio inicial demora seis meses a un año.

Indol-3-carbinol

El Indol-3-carbinol (C9H9NO) es un producto de origen natural de los vegetales crucíferos. Afecta el metabolismo del estrógeno, trasladando la producción del mismo. Al igual que con el interferón algunos pacientes tienen una respuesta mucho más pronunciada que otros. La dosis es de 200-400 mg para adultos y 100 a 200 mg para los niños que pesen menos de 25 kg.

Aciclovir

Es un análogo nucleósido que inhibe la timidina quinasa, que está presente en el virus herpes (VHS), pero no el VPH. Un estudio reciente ha demostrado que algunos adultos con PVP tienen evidencia molecular de la coinfección con otros virus, particularmente el VHS. Se considera el aciclovir para reducir la enfermedad esto.

Acido Retinoico

El ácido retinoico es un derivado de la vitamina A que se ha demostrado que modula la diferenciación epitelial.

Terapia fotodinámica

La terapia fotodinámica consiste en la administración de un agente fotosensibilizante, (Dihematoporfirina), que se concentra en los tejidos en crecimiento rápido y permite localizar las lesiones por papilomatosis respiratoria recurrente.


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Sobre el autor: Dr. Javier Romero

Doctor en Medicina General, egresado de la Facultad de Medicina de UNAM (México), comparte noticias de medicina, así como consejos de salud para ayudar a mejorar la salud de quienes consultan nuestra web.
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