El síndrome de Churg-Strauss (también conocido como «granulomatosis alérgica») es una vasculitis de vasos medianos y pequeños autoinmune, lo que lleva a la necrosis. Se trata principalmente de los vasos sanguíneos de los pulmones (que comienza como un tipo severo de asma) y no solo del sistema gastrointestinal y los nervios periféricos, sino que también afecta el corazón, la piel y los riñones. Es una enfermedad rara que no es hereditaria y no es transmisible. El síndrome de Churg-Strauss era considerado un tipo de la poliarteritis nodosa, debido a las características morfológicas similares.
El síndrome fue descrito por primera vez por los Dres. Jacob Churg y Lotte Strauss en el Mount Sinai Hospital en Nueva York en 1951.
Diagnóstico
Los marcadores de diagnóstico incluyen granulocitos eosinófilos y granulomas en el tejido afectado y los anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) en contra de los granulocitos neutrófilos. La diferenciación con la granulomatosis de Wegener no es difícil. Wegener se asocia estrechamente con c-ANCA, mientras que de Churg-Strauss muestra elevaciones de p-ANCA.
Estadios de la enfermedad
Esta enfermedad tiene tres etapas distintas.
• La primera etapa implica a menudo los senos y la aparición de alergias que antes no había, o el empeoramiento de las alergias preexistentes.
• La segunda etapa consiste en la aparición del asma aguda. Normalmente, la persona no hubiera tenido asma previamente.
• La tercera y última etapa consiste en varios sistemas de órganos. La tercera etapa es de lejos el más mortal y doloroso. A menudo, la persona presenta dolor nervioso severo en las piernas, brazos y manos. marcas púrpura apareceran en la piel y con frecuencia van a aparecer llagas en la boca o la nariz. La enfermedad puede afectar el corazón, los pulmones, los riñones, el hígado y el sistema digestivo.
Las personas pueden vivir por muchos años en las dos primeras etapas, antes de progresar a la tercera fase.
La estratificación del riesgo
Los franceses han desarrollado una puntuación de cinco factores que predice el riesgo de muerte en el síndrome de Churg-Strauss. Estos son:
(1) reducción de la función renal (creatinina> 1,58 mg / dL o mmol 140 / l)
(2) proteinuria (> 1 g/24h)
(3) hemorragia gastrointestinal infarto, o pancreatitis
(4) participación de los sistema nervioso central o cardiomiopatía
(5)la presencia de una de estas indica una enfermedad grave
Tratamiento
El tratamiento para el síndrome de Churg-Strauss incluye glucocorticoides como la prednisolona y otras drogas inmunosupresoras como la azatioprina y ciclofosfamida. En muchos casos la enfermedad puede lograr un tipo de remisión química a través de la terapia con medicamentos, pero la enfermedad es crónica y de por vida.
Una revisión sistemática realizada en 2007 indicó que todos los pacientes deben ser tratados con altas dosis de esteroides, pero que en pacientes con una ECA de uno o más pulsos de ciclofosfamida, la terapia debe ser iniciada con 12 pulsos que conducen a menos recaídas de 6. La remisión puede mantenerse con una droga menos tóxica, como la azatioprina o metotrexato.