Síndrome de Dubin-Johnson

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síndrome de Dubin-Johnson

Todo sobre el síndrome de Dubin-Johnson

El síndrome de Dubin-Johnson es una enfermedad autosómica recesiva que causa un aumento de la bilirrubina conjugada en el suero sin elevación de enzimas hepaticas (TGO, TGP, ΔGT).

Esta condición es debida a un defecto en la capacidad de los hepatocitos a segregar bilirrubina conjugada en la bilis. Aunque habitualmente es asintomática, puede ser diagnosticada por pruebas de laboratorio.

Mecanismo del síndrome de Dubin-Johnson

La hiperbilirrubinemia conjugada es el resultado de problemas en la transferencia de los conjugados aniónicos de los hepatocitos en la bilis.

Diagnostico del síndrome de Dubin-Johnson

El sello es la relación inusual entre 2 subproductos de la biosíntesis del hemo, la Coproporfirina III a y la Coproporfirina I; cuya relación  normal es 3:1.

En los pacientes con síndrome de Dubin-Johnson, esta relación se invierte por el aumento de la Coproporfirina I; que sobrepasa a la Coproporfirina III.

Genética del síndrome de Dubin-Johnson

El síndrome de Dubin-Johnson es debido a un defecto en el gen de Transportador Multiespecífico de Aniones (cMOAT).

Pronóstico del síndrome de Dubin-Johnson

El pronóstico es bueno, y el tratamiento de este síndrome suele ser innecesario. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y tienen períodos de vida normal. Algunos recién nacidos se presentan con colestasis.

Los anticonceptivos hormonales, y el embarazo puede dar lugar a ictericia, ayudando a sospechar el síndrome de Dubin-Johnson.


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Sobre el autor: Dr. Javier Romero

Doctor en Medicina General, egresado de la Facultad de Medicina de UNAM (México), comparte noticias de medicina, así como consejos de salud para ayudar a mejorar la salud de quienes consultan nuestra web.
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