El síndrome de Fahr es la calcificación idiopática de los Ganglios Basales.
Es un, trastorno neurológico heredado dominante caracterizado por depósitos anormales de calcio en las áreas del cerebro que controlan el movimiento, incluyendo los ganglios basales y la corteza cerebral.
Se trata de una rara enfermedad neurológica degenerativa.
Causas
Una afección en el locus 14q se ha sugerido, pero ningún gen ha sido identificado realmente.
Sin embargo, la calcificación de los ganglios basales puede ocurrir como consecuencia de otras enfermedades genéticas conocidas.
Pronóstico
No hay cura para el síndrome de Fahr, ni hay un curso estándar de tratamiento. El tratamiento es para los síntomas de manera individual.
Los informes de casos han sugerido que el haloperidol o carbonato de litio puede ayudar con los síntomas psicóticos.
El pronóstico para cualquier persona con Síndrome de Fahr es variable y difícil de predecir.
No existe una correlación fiable entre la edad, la extensión de los depósitos de calcio en el cerebro, y el déficit neurológico.
Desde la aparición de calcificaciones es dependiente de la edad, el deterioro neurológico es progresivo en general, y los resultados son la discapacidad y muerte.