El síndrome de Hiperinmunoglobulina E, también llamado síndrome de Job, es un grupo heterogéneo de trastornos inmunitarios.
Características
Se caracteriza por:
- Recurrentes infecciones por estafilococos
- Erupciones inusuales en la piel como el eczema
- Infecciones pulmonares graves que dan lugar a neumatoceles.
- Muy altas concentraciones de el anticuerpo IgE sérica.
- Fracturas recurrentes y escoliosis.
- Los pacientes no pierden sus dientes de leche y tienen dos juegos de dientes al mismo tiempo.
Mecanismo
La herencia puede ser autosómica dominante o recesiva, lo que es bastante extraño geneticamente hablando.
Existe una hiper producción de IgE pero la quimiotaxis de los neutrófilos es anormal debido a la disminución en la producción de interferón gamma por los linfocitos T.
Diagnostico
Elevados de IgE es el sello del HIES, por lo general más de 10 veces lo normal. Sin embargo, los pacientes menores de 6 meses de edad pueden tener muy baja a los niveles de IgE no detectables. La eosinofilia es un hallazgo frecuente con más del 90% de los pacientes con elevaciones de eosinófilos mayor de dos desviaciones estándar por encima de la media normal. [8]
Tratamiento
La mayoría de los pacientes con síndrome de Job se tratan con antibióticos crónicamente para ayudar a protegerlos de las infecciones por estafilococos.
Un buen cuidado de la piel también es importante.