Síndrome de Omenn

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Todo sobre el síndrome de Omenn

El síndrome de Omenn es una herencia autosómica recesiva dada por mutaciones en los genes activadores de recombinación (RAG1 y RAG2); lo que da como resultado una  Inmunodeficiencia severa donde se ven afectados a los niveles circulantes de células B y células T.

Síntomas del síndrome de Omenn

Los síntomas son muy similares a la Enfermedad Injerto contra Huésped (EICH). Esto se debe a que los pacientes tienen células T y células B con niveles limitados de recombinación, estas células  son anormales y tienen afinidad para antígenos propios que se encuentran en el timo y en la periferia.

Por lo tanto, causan el fenotipo de la EICH:

  • Desprendimiento de las capas externas de la piel
  • Diarrea crónica
  • Eritrodermia
  • Hepatoesplenomegalia
  • Leucocitosis
  • Linfadenopatía
  • Niveles elevados de IgE

Tratamiento del síndrome de Omenn

El síndrome de Omenn es tratado con trasplante de médula ósea y/o células madre del cordón umbilical.


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Sobre el autor: Dr. Javier Romero

Doctor en Medicina General, egresado de la Facultad de Medicina de UNAM (México), comparte noticias de medicina, así como consejos de salud para ayudar a mejorar la salud de quienes consultan nuestra web.
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