Síndrome de Strumpell-Lorrain

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síndrome de Strumpell-Lorrain

Salud: síndrome de Strumpell-Lorrain

El síndrome de Strumpell-Lorrain o Paraplejia Espástica Hereditaria no es una sola enfermedad sino un grupo heterogéneo de trastornos genéticos en los que la característica principal es la espasticidad progresiva en los miembros inferiores debido a la disfunción del tracto piramidal.

El síndrome de Strumpell-Lorrain fue descrito por primera vez en 1883 por Adolf Strümpell, un neurólogo alemán, y descrito más adelante con más detalle en 1888 por Maurice Lorrain, un médico francés.

Neuropatología del síndrome de Strumpell-Lorrain


La característica principal del síndrome de Strumpell-Lorrain es la degeneración axonal que es máxima en las porciones terminales de las vías más descendente y ascendente.

Estos incluyen los tractos cortico-espinales y el fascículo grácil.

El tracto espino-cerebeloso está involucrado en menor medida y los cuerpos neuronales de células de las fibras de degeneración se conservan y no hay evidencia de desmielinización primaria aquí.

La ​​pérdida del fasciculo espinal anterior se observa en algunos casos. Los ganglios de la raíz dorsal, las raíces posteriores y los nervios periféricos son normales.

Síntomas del síndrome de Strumpell-Lorrain

Los síntomas dependen del tipo heredado. La principal característica de la enfermedad es la espasticidad progresiva de las extremidades inferiores, debido a la disfunción piramidal. Esto también da lugar a reflejos enérgicos sobre todo de los extensores plantares, debilidad muscular y alteraciones variables de la vejiga.

Por otra parte, entre los síntomas principales del HPS también se incluyen trastornos de la marcha y dificultad para caminar, disminución de la sensibilidad vibratoria en los tobillos, y parestesia.

Los síntomas iniciales suelen ser dificultad con el equilibrio, golpearse el dedo del pie o tropezar. Los síntomas puede comenzar a cualquier edad, desde la infancia hasta la edad de 60 años. Si los síntomas comienzan durante la adolescencia o después, generalmente progresa insidiosamente durante muchos años. Bastones, andadores y sillas de ruedas puede llegar a ser necesario, aunque algunas personas no requieren dispositivos de asistencia.

Tratamiento del síndrome de Strumpell-Lorrain

No existen tratamientos específicos para prevenir, o invertir el síndrome de Strumpell-Lorrain.

Se compone principalmente de tratamiento médico sintomático, para promover el físico y el bienestar emocional.

Algunos de los medicamentos usados son:

  • Baclofeno: Rrelajante muscular voluntario para relajar los músculos y reducir el tono.
  • Tizanidina: Para tratar los espasmos nocturnos intermitentes.
  • Diazepam y clonazepam: Para disminuir la intensidad de los espasmos.
  • Cloruro de Oxibutinina: Relajante muscular involuntario y agente espasmolítico, utilizado para reducir la espasticidad de la vejiga en pacientes con problemas de control de la vejiga.
  • Toxina botulínica:Para reducir la hiperactividad muscular.
  • Antidepresivos: Para los pacientes que experimentan depresión clínica.

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Sobre el autor: Dr. Javier Romero

Doctor en Medicina General, egresado de la Facultad de Medicina de UNAM (México), comparte noticias de medicina, así como consejos de salud para ayudar a mejorar la salud de quienes consultan nuestra web.
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