Síndrome urémico hemolítico

Síndrome urémico hemolítico

Medicina Interna: Síndrome urémico hemolítico

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica, insuficiencia renal aguda (uremia) y un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia).

En su mayor parte, pero no exclusivamente afecta a los niños. La mayoría de los casos son precedidos por un episodio de diarrea que se adquiere como una enfermedad de transmisión alimentaria. Se trata de una emergencia médica y lleva a una mortalidad del 5-10%. Del resto, la mayoría se recupera sin mayores consecuencias, pero una pequeña proporción puede desarrollar enfermedad renal crónica y se convierten en dependientes de diálisis o transplante.

Síntomas del Síndrome urémico hemolítico

El Síndrome urémico hemolítico es una de las microangiopatías trombóticas, que entre otras incluyen el púrpura trombótico trombocitopénico (PTT).
El caso clásico de niños de SUH se produce después de diarrea con sangre causado por una cepa de E. coli que expresa verotoxina. El SUH se manifesta con sangrado (en especial hematemesis y melenas), oliguria severa, hematuria, anemia hemolítica microangiopática, y cambios neurológicos.

En la forma clásica (90% de los casos), la toxina entra en el torrente sanguíneo y causa daño al endotelio vascular del cuerpo. Esto es especialmente perjudicial para el riñón. Cuando la toxina se une al endotelio glomerular, inicia una reacción inflamatoria que conduce a insuficiencia renal aguda.

Los riñones y el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) son las partes del cuerpo más críticas, por lo que son los órganos más propensos a ser afectados. La edad habitual de inicio es entre 2 años y la adolescencia.

Histológicamente, los glomérulos muestran engrosamiento y, a veces paredes divididas de los capilares debido principalmente a inflamación endotelial.

Diagnóstico del Síndrome urémico hemolítico

Clínicamente, el SUH puede ser muy difícil de distinguir del PTT. Las características de laboratorio son casi idénticas, y no todos los casos de SUH están precedidos por la diarrea. El SUH se caracteriza por la tríada de anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. La única característica distintiva es que en el PTT, la fiebre y síntomas neurológicos suelen estar presentes, pero esto no siempre es así.

Tratamiento del Síndrome urémico hemolítico

El tratamiento con antibióticos de que cubran a la E. coli O157: H7 es básico.

La colitis puede estimular la producción de verotoxina y así aumentar el riesgo de SUH.
El tratamiento es generalmente de apoyo, la diálisis, según sea necesario. En la mayoría de los niños con SUH hay una buena probabilidad de resolución espontánea, por lo que la observación en un hospital es a menudo todo lo que es necesario, con medidas de soporte como la hemodiálisis donde se indica.

En los niños con afectación neurológica; no renal o de otro tipo, y en los casos de adultos, la plasmaféresis es el tratamiento de elección para el del Síndrome urémico hemolítico.