Enfermedad de Marie-Strümpell

   17/06/2012    Comentarios desactivados en Enfermedad de Marie-Strümpell

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Enfermedad de Marie-Strümpell

La Enfermedad de Marie-Strümpell se inserta en el grupo de enfermedades reumáticas crónicas inflamatorias.

Por lo general, la enfermedad afecta al esqueleto axial (articulaciones sacroilíacas), la columna lumbosacra, columna vertebral, cuello uterino y, con menor frecuencia, los tobillos, mientras que las principales articulaciones (rodillas, muñecas, codos y hombros) no están involucradas en este proceso.

Clínica de la Enfermedad de Marie-Strümpell

En el cartílago articular, se produce una infiltración de macrófagos y otras sustancias del sistema inmune, estas sustancias causan la inflamación de la articulación que, si no se trata, se traduce en la formación de “puentes hueso “entre las articulaciones, dificultando la libertad de movimiento de la persona.

En la enfermedad de Marie-Strümpell adquiere particular importancia el gen HLA-B27, presente en el 90% de los pacientes con esta enfermedad y el 4% de las personas sanas. También fueron descubiertos oficialmente otros genes responsables de esta enfermedad, el ARTS1 e IL23R.

La mayoría de los pacientes presenta dolor en la zona sacra que se irradia por la nalga, dificultad para dormir, excepto en ciertas posiciones, dolor al despertar y durante el sueño, que puede ser acompañado por fiebre leve; aunque, en general, las condiciones siguen siendo buenas.

El diagnóstico en la Enfermedad de Marie-Strümpell se basa en la investigación sobre las articulaciones afectadas, el dolor que no mejora con el reposo y la positividad a HLA-B27. Debe darse también un diagnóstico diferencial con tumores óseos, que son otra causa de dolor en reposo.

Progresión de la Enfermedad de Marie-Strümpell

La enfermedad de Marie-Strümpell se produce a una edad temprana (15-30 años) con síntomas no relacionados con la enfermedad y, a menudo, confundidos con los de otras enfermedades reumáticas o neurológicas

Con el tiempo, los tendones, ligamentos, cápsulas, tienden a calcificarse. En los casos extremos, pueden darse puentes óseos, especialmente en la columna vertebral.

En su forma más desarrollada, puede haber una osificación completa con la soldadura de todos los huesos afectados.

En algunas zonas del cuerpo, tales como las articulaciones sacroilíacas, el dolor desaparece cuando aparece la anquilosis.

Epidemiología de la Enfermedad de Marie-Strümpell

Esta es una enfermedad relativamente común (entre el 0,5 y el 2% de la población general), con un claro predominio masculino y que preferentemente se da en los adultos jóvenes.

Su incidencia anual es variable en función de los estudios, que van desde 0,5 hasta 14 por 100 000 sujetos.

Pronóstico de la Enfermedad de Marie-Strümpell

La Enfermedad de Marie-Strümpell puede variar de leve a progresivamente debilitante. Algunos tienen tiempos de inflamación activa, seguidos de períodos de remisión, mientras que otros nunca tienen tiempo de remisión presentando una inflamación aguda

Órganos que resultan afectados por la enfermedad de Marie-Strümpell, sin ser la columna vertebral y otras articulaciones axiales, son el corazón, pulmones, ojos, colon y riñones.

Otras complicaciones son la insuficiencia aórtica, la tendinitis de Aquiles, el bloqueo del nodo AV y amiloidosis.

Las complicaciones muy raras en la Enfermedad de Marie-Strümpell implican condiciones neurológicas como el síndrome de cauda equina.