El síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune en la que los anticuerpos de un individuo atacan a sus propios glóbulos rojos y plaquetas. [1] Estos dos acontecimientos pueden ocurrir simultáneamente o uno continuación del otro.
Su patología general se asemeja a una combinación de la anemia hemolítica autoinmune y el Púrpura trombocitopénico idiopático.
Causas
La causa exacta no se conoce todavía, pero la inmunología se diferencia otras enfermedades en que los únicos Linfocitos en caer bruscamente son los T4-Helper); además de mostrar un raro aumento de T8-Citotoxicas
También existe una normal disminución de los niveles séricos de IgG, IgM e IgA.
Tratamiento
El tratamiento inicial es con corticosteroides o inmunoglobulina intravenosa en lo agudo
Aunque el mayoría de los casos inicialmente responden bien al tratamiento, las recaídas son frecuentes y los medicamentos inmunosupresores (Ciclosporina, Vincristina) deben entrar en acción.
La única posibilidad para una cura permanente es la opción de alto riesgo de un trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas.