Todo sobre la necrólisis epidérmica tóxica
La necrólisis epidérmica tóxica (también conocida como síndrome de Lyell) es una enfermedad dermatológicos rara, potencialmente mortal que suele ser inducida por una reacción medicamentosa.
Se caracteriza por el desprendimiento tanto de la capa superior de la piel (epidermis) como de las capas inferiores de la piel (dermis) en todo el cuerpo.
Existe un amplio acuerdo en la literatura médica que se puede considerar como la forma más severa de síndrome de Stevens-Johnson. Hoy en día hay autores importantes que consideran que hay una superposición entre los dos síndromes en distintas etapas de la sintomatología.
Síntomas de la necrólisis epidérmica tóxica
La necrólisis epidérmica tóxica afecta a muchas partes del cuerpo (casi todas), pero más gravemente afecta a las membranas mucosas:
• Boca.
• Ojos.
• Vagina.
La forma más grave es precedida por 1 a 2 semanas de la fiebre. Estos síntomas pueden confundirse con los de una infección común del tracto respiratorio superior.
Cuando aparece la erupción la piel se ve cálida y roja. La capa dérmica se llena de líquido que es depositado allí por el sistema inmunológico del cuerpo.
Luego, la piel comienza a caerse del cuerpo y puede despegarse en grandes franjas. La boca se llena de ampollas erosionadas, lo que hace difícil comer y, a veces se necesita la alimentación a través de una sonda nasogástrica.
Los ojos se ven afectados también, cada vez hinchados, ulcerados e incluso se puede llegar a la ceguera.
Causas de la necrólisis epidérmica tóxica
La necrólisis epidérmica tóxica es una reacción adversa rara y grave por lo general a ciertas drogas.
Los fármacos más frecuentemente implicados son:
• Sulfonamidas.
• AINEs.
• Alopurinol.
• Metotrexato.
• Antirretrovirales.
• Corticoides.
• Clormezanona.
• Anticonvulsivantes (Fenobarbital, fenitoína, carbamazepina y el ácido valproico).
Diagnóstico de la necrólisis epidérmica tóxica
A menudo, el diagnóstico puede hacerse clínicamente. Generalmente, si la historia clínica es compatible con el síndrome de Stevens-Johnson, y si además la lesión de la piel cubre más del 30% de la superficie corporal, el diagnóstico es apropiado.
A veces, sin embargo, el examen del tejido afectado bajo el microscopio puede ser necesario para distinguir entre otras entidades, como el síndrome de piel escaldada por estafilococos.
Esto se simplifica al seguir los 3 criterios diagnósticos de la necrólisis epidérmica tóxica:
• Infiltrado linfocitario que oscurece la unión dermo-epidérmica.
• Muerte de células basales.
• Cambio vacuolar y necrosis de las células apicales.
Tratamiento de la necrólisis epidérmica tóxica
El tratamiento se basa en 3 lineamientos:
1. La primera línea de tratamiento es la retirada precoz de la droga culpable, la remisión temprana y el manejo en unidades de quemados o unidades de cuidados intensivos, con gestión de apoyo y soporte nutricional.
2. La segunda línea es la inmunoglobulina intravenosa (IgIV).
3. La tercera línea es el uso combinado de Ciclosporina, Ciclofosfamida, Infliximab / Factores estimulantes de colonias de Granulocitos y Plasmaféresis. Aunque es la última opción en la necrólisis epidérmica tóxica.