Síndrome de Sturge-Weber

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Síndrome de Sturge-Weber

Salud: síndrome de Sturge-Weber

El síndrome de Sturge-Weber, es una rara enfermedad neurológica congénita que también afecta la piel. Es una de las Facomatosis y suele estar asociada con manchas de vino de Oporto en la cara, glaucoma, convulsiones, retraso mental, y angioma leptomeningeal ipsilateral.

El angioma se caracteriza por la proliferación de las arterias del cerebro, dando lugar a angiomas múltiples que se producen en el mismo lado que los signos físicos descritos anteriormente. Todo proviene del desarrollo embrionario como resultado de errores en el desarrollo del mesodermo y ectodermo. A diferencia de otros trastornos neurocutáneos (facomatosis), el síndrome de Sturge-Weber se presenta esporádicamente (es decir, no tiene una etiología hereditaria).

Síntomas del síndrome de Sturge-Weber

El síndrome de Sturge-Weber se manifiesta al nacer por convulsiones acompañadas de una marca de nacimiento a forma de gran hemangioma plano en la frente y el párpado superior de un lado de la cara.

La marca de nacimiento puede variar en color de rosa pálido a púrpura profundo y es causada por un exceso de capilares alrededor de la rama oftálmica del nervio trigémino, justo debajo de la superficie de la cara.

También hay malformación de los vasos sanguíneos en la piamadre que recubre el cerebro en el mismo lado de la cabeza como la marca de nacimiento. Esto hace que la calcificación de los tejidos lleve a cabo la pérdida de células nerviosas en la corteza cerebral.

Los síntomas neurológicos son las convulsiones que comienzan en la infancia y pueden empeorar con la edad.

Puede haber debilidad muscular en el mismo lado. Algunos niños tienen retrasos en el desarrollo y retraso mental, alrededor del 50% se tiene glaucoma, que puede estar presente en el nacimiento o desarrollarse más tarde.

Tratamiento del síndrome de Sturge-Weber

  • El tratamiento para el síndrome de Sturge-Weber es sintomático.
  • El tratamiento con láser se puede utilizar para aliviar o eliminar la marca de nacimiento.
  • Los medicamentos anticonvulsivos se pueden utilizar para controlar las convulsiones.
  • Los médicos recomiendan el seguimiento anual para el glaucoma y la cirugía se puede realizar en los casos más graves.
  • Cuando un lado del cerebro se ve afectado y los anticonvulsivos no resultan eficaces, el tratamiento estándar es la neurocirugía para quitar o desconectar la parte afectada del cerebro (hemisferectomía).
  • La terapia física debe ser considerado para los lactantes y los niños con debilidad muscular.

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Sobre el autor: Dr. Javier Romero

Doctor en Medicina General, egresado de la Facultad de Medicina de UNAM (México), comparte noticias de medicina, así como consejos de salud para ayudar a mejorar la salud de quienes consultan nuestra web.
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