Síndrome POEMS

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Síndrome POEMS

Conoce el síndrome POEMS

El síndrome POEMS es una condición médica muy rara. Se define como la combinación de un trastorno de proliferación de células plasmáticas (por lo general Mieloma), con polineuropatía, y efectos en muchos otros sistemas.

Comienza en la mediana edad (promedio de 50 años) y afecta al doble de hombres que en mujeres.

Si no se trata, es progresiva y a menudo mortal, sólo el 60% de los pacientes quedan con vida cinco años después de la aparición de está.

El nombre es un acrónimo que deriva de las características principales

  • Polineuropatía (daño en los nervios periféricos).
  • Organomegalia.
  • Endocrinopatías.
  • Aparicion de la Proteína M (un anticuerpo anormal).
  • Anormalidades de la piel (Skin en Ingles), incluyendo hiperpigmentación y la hipertricosis).

Características del síndrome POEMS

Polineuropatía

Suele ser simétrica y distal. Hay una combinación de desmielinización y daño axonal, de las neuronas sensoriales, motora. Los síntomas típicos son, por tanto, entumecimiento, hormigueo y debilidad en los pies, que después afectan a las piernas y las manos.

El dolor es inusual, pero la debilidad puede llegar a ser grave e incapacitante.

La neuropatía autonómica puede causar sudoración excesiva y la disfunción eréctil, los cambios hormonales también pueden contribuir a esto último.

Mieloma

Es el trastorno de proliferación de células plasmáticas más comun asociado con el síndrome de POEMS, presente en más de la mitad de los casos. La mayoría de mielomas asociados con el síndrome de POEMS son osteoscleróticos, en contraste con las lesiones osteolíticas en la mayoría de los mielomas.

Papiledema

Es un signo común del síndrome de POEMS, que se produce en una proporción significativa de los casos.

Las características oculares más frecuentes incluyen uveítis y hemorragia premacular.

Organomegalia

El hígado es el mas involucrado, y con menos frecuencia los ganglios linfáticos o el bazo, aunque estos órganos suelen funcionar normalmente.

Edema

La fuga de líquido en los tejidos es un problema común y grave a menudo. Esto puede tomar varias formas, incluyendo edema periférico, edema pulmonar, derrame pleural o ascitis.

Endocrinopatías

En las mujeres, la amenorrea y en los hombres, laginecomastia, disfunción eréctil y la atrofia testicular, son características comunes. Otros problemas hormonales que ocurren en menos por lo menos una cuarta parte de los pacientes son diabetes tipo 2, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal.

Pico Monoclonal de Inmunoglobulinas

En la mayoría de los casos (75-80%) una proteína sérica puede ser detectada.

Esta puede ser representar IgG o IgA.

Cambios en la piel

Una variedad muy amplia de problemas de la piel se han divulgado en asociación con el síndrome de POEMS. El más común es la hiperpigmentación no específica,puede haber engrosamiento de la piel, exceso de vello o pelo en lugares inusuales (hipertricosis), angiomas de la piel o hemangiomas, o puede haber cambios que recuerden la esclerodermia.

Tratamiento del síndrome POEMS

No hay ensayos controlados aleatorios sobre  tratamiento del síndrome de POEMS, debido a su rareza.

  • Lo convencional es tratar la neuropatía desmielinizante, con esteroides, inmunoglobulina intravenosa y plasmaferesis.
  • Los agentes alquilantes son los más comúnmente utilizados.
  • Dado que el VEGF juega un papel central en los síntomas del síndrome de POEMS, algunos han sido tratados con Bevacizumab un anticuerpo monoclonal dirigido contra el VEGF. Mientras que algunos informes fueron positivos, otros han reportado síndrome de fuga capilar. Por lo tanto, sigue siendo dudoso en cuanto a si esto se convertirá en parte del tratamiento estándar para el síndrome POEMS.

 


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Sobre el autor: Dr. Javier Romero

Doctor en Medicina General, egresado de la Facultad de Medicina de UNAM (México), comparte noticias de medicina, así como consejos de salud para ayudar a mejorar la salud de quienes consultan nuestra web.
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