Síndrome de Churg-Strauss

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El síndrome de Churg-Strauss (también conocido como «granulomatosis alérgica») es una vasculitis de vasos medianos y pequeños autoinmune, lo que lleva a la necrosis. Se trata principalmente de los vasos sanguíneos de los pulmones (que comienza como un tipo severo de asma) y no solo del sistema gastrointestinal y los nervios periféricos, sino que también afecta el corazón, la piel y los riñones. Es una enfermedad rara que no es hereditaria y no es transmisible. El síndrome de Churg-Strauss era considerado un tipo de la poliarteritis nodosa, debido a las características morfológicas similares.
El síndrome fue descrito por primera vez por los Dres. Jacob Churg y Lotte Strauss en el Mount Sinai Hospital en Nueva York en 1951.

Diagnóstico
Los marcadores de diagnóstico incluyen granulocitos eosinófilos y granulomas en el tejido afectado y los anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) en contra de los granulocitos neutrófilos. La diferenciación con la granulomatosis de Wegener no es difícil. Wegener se asocia estrechamente con c-ANCA, mientras que de Churg-Strauss muestra elevaciones de p-ANCA.

Estadios de la enfermedad
Esta enfermedad tiene tres etapas distintas.
• La primera etapa implica a menudo los senos y la aparición de alergias que antes no había, o el empeoramiento de las alergias preexistentes.
• La segunda etapa consiste en la aparición del asma aguda. Normalmente, la persona no hubiera tenido asma previamente.
• La tercera y última etapa consiste en varios sistemas de órganos. La tercera etapa es de lejos el más mortal y doloroso. A menudo, la persona presenta dolor nervioso severo en las piernas, brazos y manos. marcas púrpura apareceran en la piel y con frecuencia van a aparecer llagas en la boca o la nariz. La enfermedad puede afectar el corazón, los pulmones, los riñones, el hígado y el sistema digestivo.
Las personas pueden vivir por muchos años en las dos primeras etapas, antes de progresar a la tercera fase.
La estratificación del riesgo
Los franceses han desarrollado una puntuación de cinco factores que predice el riesgo de muerte en el síndrome de Churg-Strauss. Estos son:

(1) reducción de la función renal (creatinina> 1,58 mg / dL o mmol 140 / l)

(2) proteinuria (> 1 g/24h)

(3) hemorragia gastrointestinal infarto, o pancreatitis

(4) participación de los sistema nervioso central o cardiomiopatía

(5)la presencia de una de estas indica una enfermedad grave

Tratamiento
El tratamiento para el síndrome de Churg-Strauss incluye glucocorticoides como la prednisolona y otras drogas inmunosupresoras como la azatioprina y ciclofosfamida. En muchos casos la enfermedad puede lograr un tipo de remisión química a través de la terapia con medicamentos, pero la enfermedad es crónica y de por vida.
Una revisión sistemática realizada en 2007 indicó que todos los pacientes deben ser tratados con altas dosis de esteroides, pero que en pacientes con una ECA de uno o más pulsos de ciclofosfamida, la terapia debe ser iniciada con 12 pulsos que conducen a menos recaídas de 6. La remisión puede mantenerse con una droga menos tóxica, como la azatioprina o metotrexato.


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Sobre el autor: Dr. Javier Romero

Doctor en Medicina General, egresado de la Facultad de Medicina de UNAM (México), comparte noticias de medicina, así como consejos de salud para ayudar a mejorar la salud de quienes consultan nuestra web.
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